Ювенильный ревматоидный артрит протокол педиатрия

Ревматоидный артрит у ребенка: симптомы и лечение

Точная этиология ревматоидного артрита у детей не известна. Патологический процесс развивается под воздействием совокупности факторов. В основе патогенеза лежит нарушение работы иммунной системы, которое происходит под воздействием какого-либо антигена, обычно инфекционной природы. Атакуются чужеродные клетки, а в оболочку сустава проникает большое количество лейкоцитов.

В ответ на воздействие формируются иммуноглобулины IgG, которые становятся аутоантигенами, к ним вырабатываются антитела (анти-IgG). Взаимодействие этих двух структур приводит к образованию иммунных комплексов, именно они оказывают разрушающее действие на синовиальную оболочку и другие ткани. Нарушение иммунного ответа приводит к развитию хронического ревматоидного артрита.

Существуют факторы, предрасполагающие к развитию ревматоидного артрита у ребенка:

  • инфекционные заболевания;
  • травмы суставов;
  • переохлаждение;
  • длительное пребывание под прямыми солнечными лучами;
  • резкая смена климата;
  • вакцинация;
  • нарушение гормонального баланса;
  • нарушение обмена веществ;
  • наследственная предрасположенность.

Выделяют суставную, висцеро-суставную и генерализованную формы ювенильного ревматоидного артрита. В зависимости от типа заболевания клиническая картина меняется. Кроме того, возможно острое, подострое и хроническое течение.

Суставная форма

При суставной форме ювенильного ревматоидного артрита симптомы появляются постепенно. Обычно поражается один крупный сустав (моноартрит), чаще голеностопный или коленный.

Проявления моноартрита:

  • нарушается подвижность, особенно в утренние часы, после сна, в течение дня функция сустава может восстанавливаться;
  • нарушается походка, ревматоидный артрит у ребенка 2 лет может проявляться невозможностью ходить;
  • в некоторых случаях появляется болезненность;
  • при остром течении артрита температура может повышаться до 38-39 0 С;
  • сустав распухает;
  • незначительно увеличиваются лимфатическое узлы;
  • возможно появление сыпи на коже;
  • одновременно может развиваться ревматоидный увеит – специфическое поражение глаз.

Возможно развитие олигоартикулярной (пауцартикулярной) формы заболевания, при которой поражается несколько сочленений (до трех). Как правило, одним из первых проявляется артрит коленного сустава. Патологический процесс развивается асимметрично, воспаляются коленный, голеностопный, локтевой, лучезапястный суставы. Признаки схожи с моноартритом.

В целом суставная форма ревматоидного ювенильного артрита имеет относительно доброкачественное течение, медленно прогрессирует, редко обостряется.

Генерализованная суставная форма

Генерализованная форма болезни или полиартрит – характеризуется поражением 4 и более суставов. Признаки зависят от наличия ревматоидного фактора в крови пациента. При положительном тесте отмечается повышение температуры до 38 0 С, крупные и мелкие суставы поражаются симметрично, стойкие деформации отмечаются в течение 6 месяцев с момента развития патологии, через 1 год суставы в области запястья становятся неподвижными. В половине случаев выявляется деструктивный артрит. Серопозитивный полиартрит развивается у детей старше 10 лет.

Артрит с отрицательным тестом развивается у детей в возрасте 3 лет и старше. Как правило, имеет доброкачественное течение. У 10% пациентов возможно развитие стойких деформаций суставов. Поражение симметричное, затрагивает крупные и мелкие сочленения конечностей, шейный отдел позвоночного столба. В некоторых случаях воспаляется сосудистая оболочка глаза.

Суставно-висцеральная форма

Суставно-висцеральная форма имеет тяжелее течение. Для нее характерно симметричное поражение. Воспаляются суставы шейного отдела позвоночника, челюстно-лицевых, грудинно-ключичные сочленения.

Симптомы системного ревматоидного артрита:

  • острое начало, лихорадка;
  • увеличение лимфоузлов;
  • в остром периоде даже легкое прикосновение причиняет боль, при стихании активности процесса неприятные ощущения возникают при движении;
  • отечность и гиперемия;
  • аллергические кожные высыпания;
  • ограничиваются активные и пассивные движения;
  • аутоиммунное поражение внутренних органов;
  • симптомы интоксикации;
  • гепато- и спленомегалия;
  • поражение сердца, почек, легких и плевры.

Какой врач лечит ревматоидный артрит у детей?

Ревматоидный артрит лечит ревматолог. При возникновении осложнений пациента направляют на консультацию иммунолога, кардиолога и других врачей. Обычно в поликлинике по месту жительства нет таких узких специалистов. Поэтому в первую очередь следует обратиться к педиатру, который даст направление в специализированное учреждение или крупную больницу, где ребенка смогут обследовать, используя современное оборудование.

Диагностика

Диагноз «ювенильный ревматоидный артрит» устанавливается после уточнения данных анамнеза, характерных жалоб и осмотра ребенка, на основании лабораторных и инструментальных методов исследования.

Обращают внимание на связь начала развития патологии и перенесенных инфекций. Задачей дифференциальной диагностики является исключение других заболеваний, имеющих схожие проявления: ревматизм, травма сустава, остеомиелит, туберкулезное поражение.

Дополнительные методы диагностики при ювенильном ревматоидном артрите:

  1. Лабораторные:
    • общий анализ крови;
    • биохимическое исследование;
    • определение ревматоидного фактора, C-реактивного белка, АСЛ-О (Антистрептолизин-О);
    • при необходимости показано исследование синовиальной жидкости, которую получают при помощи пункции;
    • ПЦР, ИФА, выявление инфицирования, бактериологический посев кала и мочи.
  2. Инструментальные:
    • ультразвуковое исследование суставов;
    • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
    • электрокардиография, осмотр глазного дна, УЗИ печени, почек и т. д.

Юношеский ревматоидный артрит требует длительной, комплексной терапии. Лечение должно начаться сразу после установления диагноза. В остром периоде необходимо изменить режим двигательной активности ребенка.

Полное обездвиживание пораженного сустава с наложением лонгеты не показано, это может стать причиной формирования контрактур и атрофии мышечной ткани. Физическая нагрузка обеспечивает функционирование сустава.

Рекомендуется заниматься плаванием, гулять пешком ездить на велосипеде. Не следует длительно пребывать на солнце. Пересматривается диета: ограничивается соль.

Цели терапии:

  • снижение воспалительной реакции;
  • подавление симптоматики;
  • восстановление функции суставов;
  • остановка процесса деструкции;
  • достижение ремиссии;
  • профилактика осложнений.

Согласно клиническим рекомендациям, лечение ювенильного ревматоидного артрита в острой стадии начинается в стационаре, после подавления острого процесса и достижения ремиссии ребенка направляют в специализированный санаторий. В дальнейшем показано диспансерное наблюдение в поликлинике.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия включает в себя симптоматическое и иммуносупрессивное лечение.

  1. Симптоматическая терапия:
    • применение нестероидных противовоспалительных средств, которые позволяют быстро снизить боль и воспаление (Индометацин, Вольтарен, возможна комбинация различных препаратов этой группы);
    • использование глюкокортикостероидов (Преднизолон) возможно только в тяжелых случаях при суставно-висцеральной или генерализированной суставной формах.
  2. Иммуносупрессивная терапия при лечении ревматоидного артрита проводится длительно и непрерывно, даже в период ремиссии (Метотрексат, Делагил, Плаквенил). Эти средства, в отличие от симптоматических, снижают уровень антител и иммунных комплексов – воздействуют на основной патогенетический фактор.

В настоящее время в лечении ювенильного ревматоидного артрита у детей используются препараты-биологические агенты: Актемра, Хумира, Оресния. Суть их действия – связывание с иммунными клетками и подавление их активности. Лечение этими средствами является дорогостоящим и проводится не во всех лечебных учреждениях.

Физиотерапия

Важное значение в лечении ревматоидного артрита у ребенка имеют физиотерапевтические методы. Они могут применяться как на начальном этапе развития болезни, так и в период ремиссии для восстановления функций сустава.

Методы физиотерапии, используемые для лечения ревматоидного артрита:

  • лазеротерапия;
  • ультразвуковая терапия;
  • индуктотермия;
  • лечение импульсными токами;
  • облучение ультрафиолетом;
  • электрофорез;
  • грязелечение;
  • парафинотерапия.

Кроме того, в период ремиссии для восстановления функций суставов показана лечебная физкультура, массаж, соблюдение диеты, санаторное лечение. С помощью специальных шин, отрезов проводится ортопедическая коррекция. Если суставы значительно деформированы может потребоваться проведение операции с протезированием пораженного сочленения.

Прогноз артрита у детей определяется многими факторами. В половине случаев исход благоприятный, достигается продолжительная ремиссия. Однако даже после затихания болезни на несколько лет может развиться резкое обострение. Пациенты с суставной формой патологии находятся на поддерживающей терапии.

У многих пациентов с полиартикулярной формой патологии прогноз неблагоприятный. В 40% случаев развивается деструктивное поражение многих суставов. Одним из критериев благоприятного прогноза является своевременность терапии. Позднее начало лечения чревато возникновением анкилозирующего спондилита. В редких случаях амилоидоз или инфекционное осложнение может привести летальному исходу.

Профилактика

Специфической профилактики ревматоидного артрита не существует. Детям, имеющим склонность к аллергии, наследственную предрасположенность и страдающим хроническими инфекционными заболеваниями, должна проводиться неспецифическая профилактика:

  • регулярное наблюдение у врача (ревматолога или педиатра, иммунолога);
  • лечение хронических заболеваний;
  • ограничение контакта с инфекционными больными;
  • исключение перегревания и переохлаждения;
  • детям с ювенильным ревматоидным артритом противопоказана вакцинация и назначение препаратов для повышения иммунитета.

Своевременность диагностики ювенильного ревматоидного артрита зависит от внимания родителей – болезнь не всегда имеет достаточно симптомов на раннем этапе. При появлении жалоб на боли в суставах, изменении поведения ребенка следует обратиться к специалисту. Полное соблюдение рекомендаций лечащего врача в острой стадии болезни и после стихания симптоматики позволит избежать рецидивирования, развития осложнений и деформации суставов.

Автор: Ксения Хазиева, врач,
специально для Ortopediya.pro

Полезное видео про ревматоидный артрит у детей

Ювенильный идиопатический артрит (педиатрия)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Ювенильный идиопатический артрит определяют, как артрит неустановленной причины, присутствующий в течение 6 недель, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний [1].

НЖСС-ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ-протромбиновое время
ПТИ-протромбиновый индекс
ПЦР-полимеразная цепная реакция
РПГА-реакция пассивной гемагглютинации
РФ – ревматоидный фактор
САМ-синдром активации макрофагов
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СРБ —С-реактивный белок
ТВ – тромбиновое время
ТТГ-тиреотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4-свободный тироксин
ТПО – тиреопероксидаза
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
Эхо КГ – эхокардиограмма
ЮИА – ювенильный идиопатический артрит
ANA – антинуклеарные антитела
FDA — FoodandDrugAdministration (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США)
HLA B-27- HumanLeukocyteAntigen (HLA) B27( Человеческий лейкоцитарный антиген В 27)
IgG, IgM, IgA-иммуноглобулины G, М, А
ILAR – Международная лига ревматологических ассоциаций
Scl-70 — (ядерная топоизомераза)

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, ревматологи, врачи общей практики, врачи скорой помощи.

Классификация

Клиническая классификация

Таблица 1. Классификация ювенильного идиопатического артрита по ILAR[1]

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• Туберкулиновая проба– проба Манту.

• Консультация офтальмолога, ортопеда – травматолога, невропатолога, иммунолога, гастроэнтеролога, нефролога, фтизиатра, инфекциониста, онколога, нейрохирурга, пульмонолога, генетика, оториноларинголога, стоматолога-терапевта, психолога, эндокринолога, хирурга, клинического фармаколога.

Анамнез:
Артрит продолжительностью 6 недель и более.
Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.
Лихорадка, кожная сыпь продолжительностью 2 недели и более [3].

Осмотр каждого сустава проводят, сравнивая его с симметричным. Сначала проводят собственно осмотр, затем пальпацию, и наконец, сравнивают объем пассивных и активных движений. Для обнаружения отека полезно использования сантиметровой ленты (измерение окружности), а для проведения объема движений в суставе гониометр (угломер) [10];

ОАК– увеличение СОЭ.При моноартикулярном ЮИА показатели крови могут не изменяться [2,3].

БХ крови – повышение уровня СРБ. При моноартикулярном ЮИА показатели биохимиикрови могут не изменяться.

РФ. Положительный тест на РФ может указывать на серопозитивный ЮИА, 2-3 % от всех ЮИА, однако имеет прогностическую значимость [2].

ANA – обнаруживают у 40-75% детей с олигоартикулярным поражением [4]. Он не является специфичным, но позволяет диагностировать особый подтип, при котором высок риск развития увеита, часто протекающий бессимптомно.

Рентгенологическое исследование суставов – остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза, сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

УЗИ суставов: возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.

МРТ суставов: возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.

Исследование синовиальной жидкости –при ЮИА количество лейкоцитов в синовиальной жидкости повышается до 25 000 в 1 микролитре за счёт нейтрофилов (25-90%), содержание белка достигает 40-60 грамм/литр. В цитоплазме лейкоцитов обнаруживают включения, вакуоли, похожие на кисть винограда (рагоциты). Эти клетки содержат фагоцитированный материал – липидные или белковые вещества, РФ, иммунные комплексы, комплемент. Рагоциты обнаруживают и при других заболеваниях — ревматическом, псориатическом артритах, системной красной волчанке, бактериальных артритах, подагре, но не в таком количестве, как при ревматоидном артрите.

95. Ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиопатогенез, классификация, клиника.

Ревматоидный артрит у детей — это заболевание неизвестной этиологии со сложными аутоиммунными процессами патогенеза, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением с преимущественным поражением суставов.

По отношению к детям и подросткам наиболее приемлем термин «ювенильный (juvenilis — юношеский) ревматоидный артрит» (ЮРА).

По данным эпидемиологических исследований РА страдает от 0,4 до 1,3% взрослого населения. дети болеют реже. Выборочное обследование детской популяции одного из городов отразило частоту ЮРА, равную 0,05%. Заболевание начинается преимущественно у детей дошкольного возраста, из них в 50% до 5 лет.

Несмотря на то что ЮРА является редкой патологией, он представляет собой социальную проблему, так как вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности. Это, а также развитие вторичного нанизма, т. е. отставание в росте и развитии, является источником психической травмы у детей с ЮРА. В последние годы внимание врачей и исследователей сосредоточено на изучении основных истоков болезни, роли инфекции, неспецифической белковой сенсибилизации, климатических влияний, значении наследственности и пола в возникновении ЮРА.

Этиология. Причина возникновения РА остается недостаточно выясненной. Известная роль в возникновении болезни отводится инфекции, в том числе бактериальной, стрепто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам (L-формам), а также вирусам и микоплазмам (мельчайшим микроорганизмам на грани между бактериями и вирусами). В пользу инфекционной теории развития ЮРА у детей свидетельствуют частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящих путях, а также развитие болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины. Подтверждением этого является и факт обнаружения вирусоподобных включений в клетках синовиальной оболочки пораженных суставов, а также содержание в сыворотке крови больных РА антител к вирусу кори, парагриппа типа 1 и к вирусу краснухи. Принимается во внимание и то, что из синовиальной оболочки и жидкости пораженных суставов удается выделить микроорганизмы класса микоплазм и гальпровий. Однако в настоящее время нет достаточно убедительных данных о прямом участии микроорганизмов в возникновении РА. Поэтому справедливым следует считать мнение Е. М. Тареева о том, что в основе ревматоидного артрита как у взрослых, так и у детей лежат измененная реактивность больных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды.

Патогенез. Большинство исследователей относит РА к иммунопатологическим болезням, в развитии которых определенное значение имеют возраст, пол, наследственная предрасположенность. Наиболее полно изучены нарушения гуморального иммунитета. Основным пораженным органом является синовиальная оболочка сустава, богатая иммунокомпетентными клетками. Здесь, по мнению специалистов, развертывается массивная иммуновоспали-тельная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма патогенеза РА. Предполагается, что неизвестный пока первичный антиген (бактерии, микоплазмы и т. д.) вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунокомпетентной системой как аутоантигены. В ответ на это плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела — так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген -аутоантитело, происходящая в синовиальной ткани при участии комплемента, приводит к образованию иммунных комплексов и сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина и других биологически активных веществ. Указанные агенты действуют на сосудистую стенку, повышая ее проницаемость, вызывают расширение сосудов. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию (хемотаксис) нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплексов нейтрофильными лейкоцитами происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов. Последние активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины и др.). Это в свою очередь ведет к повреждению клеточных структур хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета, столь типичную для РА.

Иммунные комплексы могут длительно сохраняться в синовиальной ткани и обусловливать повреждение сустава, а также циркулировать в крови, вызывая внесуставные проявления РА, в основе которых лежит воздействие сенсибилизированных лимфоцитов и иммунное воспаление. Изучение клеточного иммунитета при РА показало, что в активной фазе заболевания уменьшается общее количество Т-клеток в периферической крови и увеличивается их число в синовиальной жидкости. В то же время количество В-клеток в синовиальной жидкости значительно снижается. Возможно, это связано с тем, что большая часть В-клеток превращается в зрелые плазматические клетки, в изобилии обнаруживаемые в синовиальной ткани. Гиперпродукцию аутоан-тител при РА можно объяснить дефектностью Т-супрессоров или появлением аутоагрессивного клона В-лимфоцитов.

Изучается и роль генетических факторов при этом заболевании. Распространение РА среди родственников больных в 2 раза выше, чем в контроле, но доказательств истинного наследственного характера болезни пока нет.

Патологическая анатомия. Ведущим клиническим признаком РА является артрит, а в начале заболевания — синовит. Поэтому в полости сустава содержится увеличенное количество синовиальной жидкости. Макроскопически синовиальная оболочка сустава выглядит набухшей, гиперемированной. В последующем, по мере прогрессирования заболевания, происходит микроворсинчатое разрастание ее в виде плаща или так называемого паннуса, состоящего из пролиферирующих фибробластов, лимфоцитов, макрофагов. Паннус наползает на суставную поверхность, проникает в суставной хрящ, вызывая там дистрофические и деструктивные изменения в виде сухости, трещин, эрозий. Синовиальная жидкость становится мутной, вязкой, опалесцирующей. Дальнейшее прогрессирование болезни приводит к фиброзу и склерозу капсулы сустава, образованию фиброзных спаек. Эпифизы костей приобретают изъеденный вид, а при значительных эрозиях полностью разрушаются. Конечной стадией суставных изменений при РА является костный анкилоз.

В патологический процесс могут вовлекаться все органы (сердце, легкие, почки, печень) с преимущественным поражением мелких артерий. Возможно

развитие ревматоидного васкулита, в основном в сосудах мелкого и среднего калибра, проявляющегося эписклеритом, язвами на голенях и другими симптомами. Сердечные поражения характеризуются очаговым, реже диффузным, миокардитом с явлениями васкулита, затрагивающего мелкие артерии, венулы, капилляры. Реже обнаруживаются ревматоидные узелки, представляющие собой бесструктурные некротические массы, окруженные валом гистиоцитов. В очагах некроза обнаруживаются иммуноглобулины G и М, ферменты клеток, ядер, коллагеновых волокон. Наиболее типичен перикардит, имеющий фиброзно-спаечный характер. Спайки, утолщение листков перикарда могут приводить к облитерации его полости. Поражение эндокарда встречается редко.

Заболевания легких и плевры также встречаются нечасто и характеризуются очаговым или диффузным пневмосклерозом, плевритом с исходом в фиброз плевры, легочным артериитом. Значительно чаще наблюдаются изменения почек в виде амилоидоза, гломерулонефрита или межуточного нефрита. Возможны три типа изменений печени: 1) амилоидоз, 2) воспаление и склероз в портальных трактах, 3) дистрофия и некроз паренхимы. Желудочно-кишечный тракт чаще всего поражается в результате развития общего амилоидоза, при котором появляются массивные отложения амилоида в стенках сосудов и межуточной ткани.

Клиническая картина. Основной клинический синдром болезни — артрит. Сначала болезненность и припухлость появляются в одном суставе, чаще всего в коленном, а затем, на протяжении 1-3 мес, в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Симметричность поражения суставов — один из главных признаков РА как у взрослых, так и у детей. Но у детей процесс начинается с крупных суставов (коленных, голеностопных), в то время как у взрослых в начале болезни чаще страдают мелкие суставы пальцев рук — межфаланговые и пястно-фаланговые. Вследствие болезненности и отечности пораженных суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вынужденным, обеспечивающим наименьшее болевое ощущение. Это так называемая начальная, экссудативная, фаза воспаления. В дальнейшем процесс прогрессирует за счет продуктивной фазы воспаления. Появляется дефигурация пораженных суставов, обусловленная изменениями в периартикулярных тканях, бурситами и тендовагинитами, характерными для ЮРА.

Деформируясь, суставы могут приобретать различную форму, например коленные — чаще всего шаровидную, более мелкие (лучезапястные, межфаланговые суставы пальцев) — веретенообразную. Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия. Этот симптомокомплекс наиболее часто характеризует клиническую картину ЮРА. Однако отдельные клинические формы его имеют существенные различия. Выделяют две основные клинические формы заболевания: преимущественно суставную, встречающуюся в 65 — 70 % случаев, и более редкую — суставно-висцеральную.

При суставной форме ЮРА поражение суставов может быть множественным в виде полиартрита, ограниченным, захватывающим 2 — 4 сустава, т. е. по типу олигоартрита; примерно у 10% детей ЮРА протекает как моноартрит. В случаях полиартрита в процесс вовлекаются все суставы конечностей, шейного отдела позвоночника (что особенно типично для детей), гру-динно-ключичные сочленения, челюстно-височные суставы. Олигоартрит чаще протекает с вовлечением в патологический процесс крупных суставов — коленных, тазобедренных, но могут поражаться и мелкие — межфаланговые суставы пальцев рук и ног, пястно- и плюснефаланговые. Моноартикулярное поражение чаще всего представлено гонитом — изменениями коленного сустава. Полиартикулярная форма ЮРА в активной фазе заболевания характеризуется, помимо суставного синдрома умеренной лихорадкой, увеличением периферических лимфатических узлов, выраженными вегетативными расстройствами. Одним из ярких клинических симптомов является прогрессирующая мышечная дистрофия, особенно в группах мышц, расположенных прокси-мальнее пораженного сустава. В случаях олиго- и тем более моноартрита общие проявления заболевания выражены слабо. В активной фазе болезни, как правило, выражен болевой синдром. Артралгии могут быть настолько сильными, что даже прикосновение простыни вызывает у ребенка резкие боли (синдром простыни). Это объясняется отеком воспалительного происхождения периартикулярных тканей и выпотом в полость сустава. При менее выраженной активности процесса боли в суставах возникают только при движении и пальпации. Рассасывание экссудата может сопровождаться хрустом в суставах при движениях, напоминающим хруст снега.

Пролиферативные и склеротические изменения в тканях, окружающих суставы, приводят к развитию контрактур, вследствие чего суставы фиксируются в определенном положении. Сгибательные контрактуры наблюдаются чаще всего из-за слабости разгибательных мышц. В этот период могут формироваться вывихи и подвывихи суставов, в результате чего голени ротируются кнаружи, развиваются ульнарное отведение кистей и другие деформации конечностей.

Особого внимания заслуживает симптом утренней скованности, хотя его трудно проследить у детей моложе 4 — 5 лет. В более старшем возрасте больные часто отмечают значительное затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам. Этот симптом очень типичен для РА и является одним из диагностических критериев болезни.

Суставно-висцеральная форма ЮРА протекает тяжелее, чем суставная, вследствие вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

В соответствии с клиническими особенностями в ней можно выделить: а) синдром Стилла, б) аллергосептический вариант и в) вариант с отдельными висцеритами.

Синдром Стилла характеризуется острым началом, лихорадкой, нередко аллергическими сыпями на коже, а также выраженным суставным синдромом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Для него типичен полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника. В активной фазе заболевания дети страдают от резких болей в суставах. Последние отечны, выражена их дефигурация, затруднены не только активные, но и пассивные движения. Даже прикосновение к пораженным суставам болезненно. дети, как правило, обездвижены из-за резко выраженного болевого синдрома и общей слабости, занимают вынужденное положение, чаще всего на боку с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами, самостоятельно не садятся и не могут себя обслужить. Быстро развиваются атрофия мышц, общая дистрофия, анемия, присоединяются изменения в других органах, часто поражается сердце. Может развиться миокардит, перикардит, миоперикардит и крайне редко — эндокардит. Клинические проявления сердечных изменений не всегда отчетливы, особенно это касается перикардита, который чаще бывает фибринозным, очаговым и определяется только с помощью инструментальных методов исследования (электро-, фоно-и эхокардиография). Примерно у 10% больных возникают аортиты. Возможно вовлечение в патологический процесс органов дыхания, преимущественно плевры, реже — паренхимы легких в виде пневмонита как проявления диффузного васкулита.

Синдром Стилла как вариант суставно-висцеральной формы ЮРА имеет быстро прогрессирующее течение с частыми рецидивами. В результате рецидивов усугубляются изменения в суставах, доминирующими становятся проли-феративно-склеротические процессы, весьма характерны эрозивные изменения суставных поверхностей, костные анкилозы.

Не менее тяжелым является и аллергосептический вариант ЮРА. Ему также свойственны острое начало, высокая лихорадка с ознобом и проливным потом во время снижения температуры. Лихорадка, как правило, упорная и может длиться от 2 — 3 нед до 2 — 3 мес. Типична обильная стойко удерживающаяся аллергическая сыпь, чаще полиморфная, пятнисто-папулезная, реже — уртикарная.

Уже в начальном периоде заболевания выявляется висцеральная патология, чаще всего в виде миоперикардита и плевропневмонита. При миопери-кардите дети предъявляют жалобы на боли за грудиной, становятся беспокойными, при значительном скоплении жидкости в сердечной сорочке занимают вынужденное положение в кровати, предпочитая сидеть. Обращает внимание выраженная «одышка, нередко — акроцианоз. Могут появиться приглушенность тонов и расширение границ сердца. При слипчивом перикардите удается выслушать нежный шум трения перикарда. Одновременное развитие плевропневмонита еще более утяжеляет состояние больных. Нарастают одышка и цианоз, появляется вначале сухой, а затем влажный кашель. В легких обычно с двух сторон выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, а также шум трения плевры, преимущественно в заднебоковых отделах. Однако в противоположность синдрому Стилла, вовлеченность в патологический процесс суставов ограничивается лишь резкими артралгиями, объективные изменения появляются спустя месяцы, а иногда и годы от начала заболевания.

Вариант с отдельными висцеритами является как бы промежуточным между преимущественно суставной и суставно-висцеральной формами. Начало болезни редко бывает острым, чаще оно подострое или первично-хроническое. Число пораженных суставов, как правило, невелико, не более 4-6. Характерно раннее развитие фиброзных изменений в суставах при почти полном отсутствии экссудативного выпота. Могут развиться фиброзный перикардит, плеврит, диффузные фиброзно-склеротические изменения в легких. Характерно неуклонное прогрессирование фиброза как опорно-двигательного аппарата, так и внутренних органов.

Особое место среди вариантов ЮРА занимает форма, протекающая с поражением глаз. Ее нельзя причислить к суставно-висцеральным формам, но это и не чисто суставной процесс. Суставные изменения при этой форме болезни могут быть минимальными и часто представлены моноолигоартритом. Отмечаются случаи первичного ревматоидного поражения глаз чрезвычайно трудные для диагностики. Страдает преимущественно сосудистая оболочка глаза. Возникает иридоциклит или увеит. Появляется типичная триада симптомов: иридоциклит, катаракта и лентовидная дистрофия роговицы. При запоздалой диагностике и терапии развивается значительное снижение зрения или полная его утрата.

Для ЮРА характерно медленно прогрессирующее и быстро прогрессирующее течение, что определяется динамикой клинико-лабораторных показателей. Более благоприятно протекает суставная форма с вовлечением в процесс 2 — 3 суставов без признаков активности по лабораторным данным. Полиартикулярная и суставно-висцеральная формы чаще всего характеризуются быстропрогрессирующим течением с массивными поражениями опорно-двигательного аппарата и развитием необратимых изменений внутренних органов. Примерно у 10 — 20% детей, обычно при аллергосептическом варианте и быстропрогрессирующем течении ЮРА, развивается амилоидоз. Амилоидная дистрофия чаще всего возникает в почках. При этом на ранних этапах отмечается нерезко выраженная протеинурия, которая в последующем нарастает, появляются диспротеинемия, гиперлипид- и холестеринемия. Заметно нарушается функция почек, появляются признаки хронической почечной недостаточности. Больные умирают в результате нарастающей азотемии. Амилоидоз может приобретать и генерализованный характер с отложением амилоида в стенках кишечника, печени, селезенке, сосудах, даже в сердце. В процессе заболевания появляются изменения лабораторных показателей, отражающие воспалительно-аллергический характер патологического процесса, его глубину и активность. В периферической крови отмечаются увеличение СОЭ, иногда до 50 — 60 мм/ч, лейкоцитоз (преимущественно при аллергосептическом варианте ЮРА) с выраженным нейтрофилезом и палочкоя-дерным сдвигом. При длительном течении болезни развивается гипохромная анемия. При биохимическом исследовании крови отмечаются повышенный уровень серомукоида, дифениламиновая реакция. Типичными являются также повышенное содержание иммуноглобулинов М и G, сниженный уровень сывороточного комплемента. Однако ревматоидный фактор, являющийся ценным диагностическим критерием РА у взрослых, у детей определяется не более чем в 24% случаев.

Наиболее объективно отражают тяжесть поражения суставов и эволюцию суставного процесса рентгенологические данные, на основе которых выделяют 4 стадии костно-суставных изменений при РА: I стадия — остеопороз без деструктивных рентгенологических изменений; II стадия — незначительное разрушение хряща и кости, сужение суставной щели, единичные костные узуры; III стадия — значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные подвывихи костей; IV стадия — симптомы III стадии в сочетании с анкилозами.

У детей по сравнению со взрослыми реже наблюдаются грубые деструктивные изменения костей. В то же время у них отмечаются нарушение их роста, изменения в ядрах окостенения (ранние сроки созревания) и увеличение размеров эпифиза на стороне поражения в связи с ускорением созревания ядер окостенения. Особенностью ЮРА является высокая частота поражения шейного отдела позвоночника: сужение суставной щели атлантоокципитального сочленения, слияние позвонков С] -Сз, уменьшение высоты отдельных позвонков.

Источники: http://ortopediya.pro/sustavy/artrit/revmatoidniy/u-rebenka.html, http://diseases.medelement.com/disease/ювенильный-идиопатический-артрит-педиатрия/13881, http://studfiles.net/preview/4081639/page:74/

18 комментариев
  • megan92 ()   2 недели назад
    Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени(( Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной...
  • Дарья ()   2 недели назад
    Несколько лет боролась со своими больными суставами и только прочитав эту статью, уже давно забыла про "неизлечимые" суставы
  • megan92 ()   13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на статью!
    P.S. Я тоже из города
    ))
  • Дарья ()   12 дней назад
    megan92, так я же в первом своем комментарии написала) Продублирую на всякий случай - ссылка на статью.
  • Соня 10 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  • юлек26 (Тверь)   10 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  • Ответ Редакции 10 дней назад
    Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на официальном сайте. Будьте здоровы!
  • Соня 10 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  • Margo (Ульяновск)   8 дней назад
    А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли...
  • Андрей Неделю назад
    Каких только народных средств не пробовал, ничего не помогло...
  • Екатерина Неделю назад
    Пробовала пить отвар из лаврового листа, толку никакого, только желудок испортила себе. Не верю я больше в эти народные методы...
  • Мария 5 дней назад
    Недавно смотрела передачу по первому каналу, там тоже про эту Федеральную программу по борьбе с заболеваниями суставов говорили. Говорят что нашли способ навсегда вылечить суставы и спину, причем государство полностью финансирует лечение для каждого больного.
  • Елена (врач эндокринолог) 6 дней назад
    Действительно, на данный момент проходит программа, в которой каждый житель РФ и СНГ может полностью вылечить больные суставы.
  • александра (Сыктывкар)   5 дней назад
    Спасибо вам, уже приняла участие в этой программе.
  • Максим 4 дня назад
    кто Диклофенак пробовал? как эффект? помогло?
  • Татьяна (Екатеринбург)   Позавчера
    Практически не помогло. Не советую.
  • Елена (врач эндокринолог) Вчера
    Максим, рекомендую вам принять участие в Федеральной программе по борьбе с заболеваниями суставов, в 21 веке любые суставы можно вылечить!
  • Максим Сегодня
    Вот здорово! Неужели дошел прогресс и до нашей страны.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Adblock detector